جابجایی عروق بزرگ٬ مشکلی است که به رگهای بزرگی که از قلب خارج می شوند مربوط است . در قلب معمولی آئورت از بطن چپ سر چشمه می گیرد و خون صورتی (دارای اکسیژن) را به بدن می رساند.اما در این ناهنجاری، آئورت از بطن راست منشا می گیرد . همچنین در یک قلب طبیعی شریان ریوی از بطن راست آغاز می شود و خون بدون اکسیژن را از قلب به ریه ها می برد تا اکسیژن دریافت کند. وقتی این نقص وجود دارد شریان ریوی از بطن چپ منشا می گیرد و خون پر از اکسیژن را مجددا به ریه ها می برد . این کار تلف کردن زمان به حساب می آید چون خون به اکسیژن بیشتری نیاز ندارد.پس اکسیژن رسانی به بدن به طور مناسب انجام نمی شود و در شرایطی که نقص دیگری در قلب وجود نداشته باشد (از قبیل سوراخ بین بطنی یا دهلیزی) کودک در ساعات اول تولد شدیداً کبود می شود. البته شاید، کبودی با بسته شدن کانال شریانی چند روز بعد از تولد، مشخص شده و یا شدیدتر گردد.
•بچه ای که با این نقص به دنیا می آید بسیار کبود می باشد و به توجه فوری احتیاج دارد زیرا بدنش فقط خون بدون اکسیژن دریافت می کند نه خون اکسیژن دار ضمنا نارسایی تنفسی ، عدم شیر خوردن و تعریق در این نوزادان دیده می شود از شایع ترین این ارتباط های مادرزادی ارتباط بین دو دهلیز (PFO or ASD) ، بازبودن مجاری شریانی و در موارد کمتری سوراخ بین بطنی است این بیماری 5% از کل بیماریهای مادرزادی قلب را تشکیل میدهد.
•افزایش تعداد تنفس برای جبران کمبود اکسیژن
•احساس صدای مخلوط شدن خون سمت راست و چپ قلب از دیواره قفسه سینه، در صورتی که بین بطن ها سوراخ وجود داشته باشد.
اکوکاردیوگرافی، که ساختمان قلب و جای غیر طبیعی عروق را با متدی کاملاً بی درد و غیر تهاجمی نشان می دهد.
ممکن است برای مشخص شدن دقیق تر نقایص احتمالی به آنژیوگرافی قلب هم احتیاج باشد.
دارویی به نام پروستاگلاندین (PGE1) برای این بیماران تجویز میشود تا مجرای شریانی PDA باز بماند و به این طریق خون تیره و روشن با هم مخلوط شوند. روش دیگر درمان اولیه آنها بازکردن سوراخ بین دهلیزی از طریق بالن میباشد که با آنژیوگرافی انجام میشود.
درمان اصلی این بیماری جراحی قلب باز میباشد که در آن طی یک عمل ظریف، جراح آئورت و شریان ریوی را جابجا میکند عمل جراحی باید طی چند هفته اول عمر (ترجیحاً 2 هفته اول عمر) انجام شود.
برای جلوگیری از دچار شدن به عفونت های قلبی استفاده از آنتی بیوتیک قبل از هر درمانی ضروری میباشد.
به محض ثابت شدن شرایط نوزاد، برای بهتر کردن عیب موجود باید جراحی انجام شود. هر چه جراحی سریع تر انجام شود، عملکرد قلب کودک برای آینده بهتر حفظ خواهد شد.
انتخاب نوع جراحی با توجه به شرایط کودک و اختلالات دیگر قلبی توسط جراح انجام می شود.
جراحی تصحیحی این اختلال، دهلیز چپ به بطن راست ارتباط داده می شود یعنی جایی که شریان آئورت از آن منشا می گیرد. در واقع جراح، عملکرد بطن ها را وارونه مینماید تا خون حاوی اکسیژن به تمام بدن برسد و خون کم اکسیژن به ریه ها برود و اکسیژن گیری کند.
شکل دیگر جراحی تصحیحی این اختلال بدین شکل است که طی یک جراحی قلب باز، شریان های ریوی و آئورت بریده شده و به جای طبیعی خودشان متصل می شوند تا عملکرد عروق طبیعی را در قلب انجام دهند.